颅底凹陷症
颅底凹陷症
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作者：大海 &&
来源：网络文章
颅底凹陷症
正当她意气风发地准备大干时，她病倒了。随后在省城西京医院检查，被确诊为颅底凹陷症，发病率只有十万分之一，治愈率极其渺茫。这种病是由于中枢神经受压迫，导致大脑&指挥系统&失灵。经过前后两次手术，命总算保住了，但手脚像棉花条儿一样，落下了残疾。
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请问一下颅底凹陷症不做手术，怎样保养、不
健康咨询描述：
女。48岁，头痛，咳嗽了就疼痛，经常头晕，心里不舒服
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疾病百科| 颅底凹陷症（别名：基底凹陷症，颅底陷入症，颅底内翻或颅底压迹）
挂号科室：神经外科
温馨提示：主要是注意女性孕期，围生期保健防病及不能随意用药，防止先天性畸形儿的出生。
颅底凹陷症(basilar&invagination)是临床常见神经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入，枢椎齿状突高出正常水平进...
好发人群：好发于青少年以10～30岁最多见
是否医保：--
常见症状：颈短、头痛、眩晕、声音嘶哑、舌肌萎缩、听
治疗方法：手术治疗
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本病可分为两类：
原发性：义称先天性颅底凹陷症，为先天发育异常所致，多合并其他畸形，如小脑扁桃体下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积水及寰枕融合等。
继发性：又称获得性颅底凹陷症，较少见，常继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎（Paget病）、类风湿性关节炎及甲状旁腺功能亢进等疾病。
本病主要是由于枕骨大孔狭窄、颅后窝变小，导致延髓、小脑、高位颈髓、后组脑神经和颈神经根受压迫或刺激，并影响椎动脉供血和脑脊液循环，从而出现各种神经症状和体征。晚期常出现脑脊液循环障碍，梗阻性脑积水和颅内压增高。
2. 临床表现
多在成年后起病，缓慢进展，可因头部突然用力而诱发临床症状或使原有症状加重。常伴有短颈、蹼颈、后发际低、后颈疼痛、头颈部活动不灵、强迫头位以及身材短小等特殊外貌。
枕骨大孔区综合征的症状体征：
颈神经根症状：枕颈部疼痛、活动受限或强直。一侧或双侧上肢麻木、肌无力、肌萎缩和腱反射减低或消失等。
后组脑神经损害：吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、构音障碍、舌肌萎缩、咽反射减弱等延髓麻痹症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等。
上位颈髓及延髓损害：四肢轻瘫、锥体束征及不同程度的感觉障碍以及吞咽及呼吸困难等。伴有延髓、脊髓空洞症者表现为分离性感觉障碍。
小脑损害：以眼震为常见，晚期可出现小脑性共济失调，表现为步态不稳、说话不清等。
椎-基底动脉供血不足：发作性眩晕、恶心、呕吐、心悸、出汗等。
颅内压增高症状：早期一般无高颅压，晚期因脑脊液循环障碍而出现头痛、呕吐和视乳头水肿等高颅内压症状，可合并小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症等。
颅颈侧位、张口正位X线平片上测量枢椎齿状突的位置是确诊本病的重要依据。腭枕线（chamberlainline）为自硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线（图19-1），齿状突高出此线3mm以上即可确诊，高出0~3 mm为可疑。
头颅CT可发现脑室扩大、脑积水等异常。MRI可清楚地显示中脑水管、第四脑室及脑干的改变，能够发现小脑扁桃体下疝、中脑导水管狭窄及延髓、脊髓空洞症等畸形。
诊断依据：
成年后起病，缓慢进展病程；
颈短、后发际低，颈部活动受限；
枕骨大孔区综合征的症状和体征；
典型的影像学改变，同时注意是否合并Arnold-Chiari畸形、扁平颅底和寰枢椎脱位等畸形。
5. 鉴别诊断
本病应与延髓、脊髓空洞症，后颅窝或枕骨大孔区占位性病变，多发性硬化及脑干、小脑、后组脑神经、脊髓损伤所引起的疾病相鉴别。CT及MRI检查可以提供重要依据，尤其是MRI有助于本病的早期诊断。
手术是本病唯一的治疗方法。 X线平片及MR-I显示畸形但无临床症状或症状轻微者，可观察随访。临床症状明显且进行性加重、脑脊液循环通路受阻、颅内压增高者，X片示合并寰枢椎脱位者是本病的手术适应证。手术可解除畸形对延髓、小脑或上位颈髓的压迫，重建脑脊液循环通路，加固不稳定的枕骨脊椎关节等。}