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Advertisment ad adsense googles cpro.baidu.com这个患者的血栓，快把医生气哭了！
静脉血栓是临床上十分常见的一种疾病，大部分情况下静脉血栓的病因很好找，无非就那几种：长途旅行、近期卧床、口服某些药物等……
但这次，这个病人的血栓，真真快把医生气哭了！
不就是个普通的血栓吗？
患者是为 24 岁的青年女性，平素健康，经常锻炼身体，最近还在为 5 公里马拉松天天训练。
但某天，她突然感到左腿一阵绞痛，疼痛还向左下腹和左臀部放射，紧接着左腿就肿了。过了两天，腿疼越来越厉害，连走路都困难了。无奈之下，她来到了医院急诊科。
接诊她的是急诊科小李，发现她没发烧也没外伤，有活动后气促，但是没有出现过静息时的气促和胸痛。查体心率 102 次 / 分，其他生命体征正常。左大腿到小腿处都有凹陷性水肿和红斑，皮温增高。
小李迅速总结除了关键词：单侧下肢疼痛、肿胀，呼吸困难、心率快。
就有相当大的可能是下肢深静脉血栓形成（Deep venous thrombosis, DVT）啊！
赶紧给她查了左下肢血管多普勒和肺部 CTA，果然！
血管多普勒显示：左下肢多普勒显示左股总静脉血栓形成，血栓延伸至左胫静脉；
肺部 CTA 示：双肺下叶均有多发肺动脉栓塞（如下图白色箭头提示处），左肺底有一块小的楔形梗死。
做出 DVT 及肺栓塞的诊断了，赶紧溶栓吧。
小李立即给她做了介入导管下静脉内溶栓，并放置了下腔静脉滤网。溶栓完毕后静脉造影显示 90% 的血栓已经溶解，继续肝素抗凝治疗。
患者病情稳定了，小李松了一口气，心想这不就是一个普通的血栓患者嘛，不是什么难事儿。
他那时候还太年轻，不知道命运赠送的疾病，早已在暗中埋下了伏线。
5 天后，患者又血栓了
在患者情况稳定的 5 天后，左腿又出现了疼痛和肿胀。复查下肢多普勒，提示左股总静脉又有血栓了！
这次的血栓范围和入院那时一比，竟然还更大了！腹部和盆腔 CT 还显示左侧髂总、髂内外静脉都有血栓（下图白色箭头处：髂总静脉血栓）。
小李看到这张片子一脸懵逼，咋回事？患者可是一直在使用肝素呀！而且一直监测着 APTT 值，都在治疗标准范围内。
不管怎样，先处理病情吧，小李再次给患者静脉溶栓，血栓溶解了 95%，血流恢复。
但小李的内心还是十分困惑，赶紧翻了一下之前的病历：
患者是个行政工作人员，定期做妇检，宫颈抹片一直正常。有吸烟史，已戒烟，有服用避孕药史，已停药。值得注意的是，她父亲有过膝关节关节镜术后发生 DVT 的病史。
难道是遗传？易栓症？
小李给患者查了易栓症相关的各项检查。蛋白 C、蛋白 S、抗凝血酶、同型半胱氨酸、因子 V Leiden 突变、凝血酶原 G20210A 突变、抗心磷脂抗体、抗 β2糖蛋白抗体，结果没有任何异常发现。
看来，实验室检查结果不支持易栓症，也基本可以排除抗磷脂抗体综合征。
血液系统肿瘤？
肿瘤也能导致反复血栓形成，但患者血常规一切正常，基本可以排除。
血管的结构异常？
小李再次细细分析了患者的盆腔 CT、两次血管造影，没有发现腹部或盆腔肿块，没有淋巴结肿大，也没有下腔静脉畸形或髂静脉受压，这个也排除了。
肝素诱导的血小板减少症（Heparin induced thrombocytopenia, HIT）？
肝素使用过程中发生的血栓，那一定要怀疑 HIT。小李赶紧做了个相关抗体的检查，结果发现肝素-PF4 抗体为阳性。
看来真凶就是 HIT！小李此时内心十分激动，终于找到了病因！这个病例真不错，说不定还能发一篇 SCI 呢！
是 HIT？不是 HIT？
弄清原因后，小李赶紧把抗凝药从肝素换成了阿加曲班。
不过，HIT 的特点是：发生在肝素使用后 5～14 天，血小板较基线下降 50% 以上，伴有血栓症状。
但是这次患者的血小板下降并没有超过 50%，也没有低于正常值，似乎有些疑问。
再加上，肝素-PF4 抗体检查属假阳性率比较高。小李为了确证，又做了 HIT 诊断的确诊实验——血清素释放实验。
结果竟然是阴性！
小李看到这个结果有点笑不出来，这到底是 HIT 啊，还是不是 HIT 啊？
带着「似乎是」又「似乎不是」的疑惑，小李还是把抗凝药从阿加曲班换成了 HIT 发生率较低的依诺肝素，并继续监测着血小板值，结果一直稳定在正常范围内。
很快，病人病情逐渐好转，抗凝药改为口服华法林，出院回家。
患者又双叒长血栓了！
三个月后，患者又来到医院，她的腿又肿了！
据患者描述，腿肿已经好几个星期了。查体发现：左腿又出现了凹陷型水肿，左大腿中部周径比右大腿大了 4 cm。
不会是又长血栓了吧？！但患者出院后监测 INR 一直是达标的啊，在 2.0～3.0 之间。
还是复查个左下肢血管多普勒吧。
结果完全不出人意料，左下肢又有多发血栓了。
小李拿着多普勒报告单，内心十分暴躁，忍不住大喊：
到！底！为！什！么！老！长！血！栓！啊！
这次可是吃着口服抗凝药，和肝素没有半点关系啊！
不过，当务之急还是要先解决血栓的问题。
患者再次入院准备溶栓，口服抗凝药换成依诺肝素，并继续监测着血小板。血小板丝毫没有变化，都在210～250 x 109/L 左右。
差点错过的真相
虽然问题暂时解决了，但小李快把自己头发毛都扯光了。因为现在，真的是完全不知道病因到底是啥了。
就算这次问题解决了，很快这位患者还会再次因为血栓入院。想到这里，小李内心十分焦虑，简直要被这种不按套路出牌的血栓气哭。
要不……再把之前的检查结果复查一遍？万一有发现呢？
于是小李把之前的狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗 β2糖蛋白抗体等又复查了一遍。
结果当然还是阴性。
看来小李虽然变秃了，却并没有变强。
好在患者很好沟通，并没有产生想打人的冲动。于是小李决定再把之前做过的血管造影和盆腔 CT 都等也都再复查一遍，而且这次还加上了血管内超声。
结果造影和 CT 当然还是没有什么发现。
血管内超声有了重大发现：左髂外静脉被左髂内动脉压迫，符合髂静脉压迫综合征！
管内超声图：白色箭头指示超声探头位于髂外静脉管腔内，黑色箭头指示压迫髂外静脉的髂内动脉；
髂静脉压迫综合征又称 May–Thurner 综合征。因为左侧髂总静脉从左向右斜穿过右侧髂总动脉后再进入下腔静脉，所以右髂总动脉可能会将左侧髂总静脉压在腰椎上，使左侧髂总静脉回流受阻。
作者自己画的简单示意图
约有 2/3 的健康人群存在不同程度的髂静脉受压，但只有产生血流动力学变化甚至发生 DVT 或静脉曲张，才具有临床意义。
最常见受累的是髂总静脉静脉，但是正如本病例，髂外静脉受压也见诸报道。一些文献数据表明，在所有下肢 DVT 的病人中，髂静脉压迫综合征的大概占 2%～5%，而在反复发生的左腿近端血栓形成的病人中可达 65%。
对于该病的诊断，血管内超声比普通的血管造影更加敏感；治疗方面，一般来说溶栓 + 支架植入 + 长期抗凝的方法预后非常好。
小李此时大喜过望，赶紧给予髂外静脉球囊扩张，血管内支架植入。
术后患者腿部肿痛逐渐好转。一个月后移除了下腔静脉滤网，患者继续接受口服抗凝药物治疗，病情稳定。
小李此时有种「终于破了一起大案子」的满足感。
看来，对于反复静脉血栓的病人，除了血液系统异常以外，还得多点思考。尤其当反复的静脉血栓发生在同一位置，必须考虑解剖结构异常的可能性。
另一方面，通过这个病例我们也能看出，医生并非万能。
很多时候，医生也会迷茫，也会不知所措，也可能尝试不同的方法来帮助诊断和治疗。这些方法中，一部分可能是错的，一部分可能对病情没有任何帮助，但却是医生们探究病因的过程中必经的阶段。
医生们当然要不断地学习专业知识，减少这种错误的可能。
但患者们也应该像文中的这位患者一样，给医生更多的宽容，更多的理解，更多的时间和空间去寻找答案。
毕竟，没有哪个医生不希望自己的患者康复。（责任编辑：shamouer）
参考文献：
1. A Lee, C Ochoa Charr. The Hidden Lesion. N Engl J Med 0-2165
2. G Arepally. Heparin-induced thrombocytopenia. Blood 4-2872
责任编辑：
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