心电图伪差的原因及鉴别
作者：[1]&[1]&单位：浙江大学医学院附属第一医院[1]&&
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　　在日常心电图检查中，经常会遇到一些由于各种因素所致的干扰而造成心电图伪差图形，动态心电图(DCG)中尤为常见。例：肌肉颤抖波、交流电干扰、患者自身疾病、机器故障等等。若不仔细观察分析，很容易做出错误的心电图诊断。 　　例1：患者男性，34岁。自述胸闷心悸数月来院就诊。常规心电图检查发现室性早搏，而进一步行24hDCG检查。在回放分析时发现自17：31至18：06期间，反复发生了快速高振幅的酷似室速或心室扑动的心电图波形（附图1）。
　　在日常心电图检查中，经常会遇到一些由于各种因素所致的干扰而造成心电图伪差图形，动态心电图(DCG)中尤为常见。例：肌肉颤抖波、交流电干扰、患者自身疾病、机器故障等等。若不仔细观察分析，很容易做出错误的心电图诊断。365医学网 转载请注明　　例1：患者男性，34岁。自述胸闷心悸数月来院就诊。常规心电图检查发现室性早搏，而进一步行24hDCG检查。在回放分析时发现自17：31至18：06期间，反复发生了快速高振幅的酷似室速或心室扑动的心电图波形（附图1）。究其原由，患者在这段时间手臂运动的幅度较大，从而造成了巨大的伪差波。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明图1365医学网 转载请注明　　例2：患者女性，42岁。临床诊断：巴金森氏综合征。在常规12导心电图检查中，发现大小、形态、间隔均一致 “F”波，“F”波与R波似乎呈4：1房室传导（附图2）。但仔细观察，发现II导联并未出现类似心房扑动波。其酷似“F”波的原因是因为患者肌肉不停地规则颤抖所致的伪差波。365医学网 转载请注明&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 图2365医学网 转载请注明　　例3：患者男性，65岁。植入VVI起搏器2天。术后行常规24hDCG检查，在记录过程中，反复出现提前之心搏，形态与起搏心搏一致（附图3），有时还出现一振幅很小的类QRS波，其后有T波及类代偿间期（箭头所指处），酷似房性早搏。仔细辨认后发现，其提前之心搏联律间期始终固定，ST-T时限极短，且每隔5个起搏心搏出现。其原因是记录仪故障造成走纸速度不匀而引起的伪差。365医学网 转载请注明图4　　365医学网 转载请注明　　例4：患者男性，34岁。临床诊断：病态窦房结综合征。24hDCG监测中发现，模拟V5导联中频繁出现倒置的P’波，P’-R间期逐渐延长，直至P’ 波脱落，酷似房性心动过速伴文氏型下传。仔细观察，发现其“倒置P’波”不论频率快慢均紧跟于T波后，且与同步aVF导联直立的P波相比较相差较远。“倒置P’波”是伪差波所致。真正的节律是窦性，P波直立及低平，伴快频率依赖性一度房室传导阻滞，长R-R间期是不同程度的窦性停搏所致。由于V5导联P波低平而使“倒置P’波”钻了空子。&&365医学网 转载请注明&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 图4365医学网 转载请注明　　例5：患者女性，78岁。临床诊断：高血压心脏病、阵发性心房颤动。在常规12导联心电图检查中发现：P波消失，代之以大小不一的蠕动波，酷似心室颤动（附图5）。由于患者一般情况尚好，症状和体征均不符合室颤的表现。经检查发现是因心电图导联接头脱落而导致的干扰波。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明图5　　365医学网 转载请注明　　例6：患者男性，39岁。临床诊断：病毒性心肌炎。24hDCG发现：频发室性早搏。可令人奇怪的是，在任何时间段，该早搏的分布均完全重复相似，没有一丝一毫的区别。经过仪器检查，发现是记录仪故障，波形重复叠加而形成的伪差。365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明图６365医学网 转载请注明　　例7：患者女性，22岁。慢性阑尾炎术前检查。24hDCG图示：在规则的窦性节律中，频繁出现宽大畸形的QRS波，酷似间位性室性早搏（附图7）。可仔细观察，发现该宽畸QRS波后的T波特别窄，时限几乎和QRS波一致，且窦性节律未发生任何改变。属过度肢体运动（起床、翻身等）造成的肌电伪差波。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明图7365医学网 转载请注明　　例8：患者男性，60岁。临床诊断：冠心病。24hDCG中示：三个通道均可见锯齿状“F”波，频率187次/min，酷似心房扑动呈3：1房室传导。仔细观察后发现房扑的室率与窦性的频率完全相同，且在邻近时间段的窦律中，等电位线上也有类似的“扑动波”（箭头所示）。患者记录日志上显示在该时间段他正进行甩手运动。故该“扑动波”实为伪差所致。365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明图8365医学网 转载请注明　　例9：患者男性，59岁。临床诊断：冠心病。24hDCG检查发现多次&2.7s的长R-R间期，酷似全心静止。仔细观察三个通道的QRS波群数目并不相同，且长间歇恰为窦律的整倍数。后证实患者胸部电极松开，属于电极接触不良而导致波形轨迹中断的伪差。 365医学网 转载请注明　　综上所述，伪差心电图的表现有各种各样的形式，可酷似各种心律失常，且具有多变性、间歇性。365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明图9　　365医学网 转载请注明　　伪差波的参与可使诸多的心律失常复杂化而难以诊断。伪差波的产生大致可归纳几个原因：1、肌电干扰；2、仪器故障；3、导线断裂；4、接触不良。365医学网 转载请注明其预防伪差波的对策有：365医学网 转载请注明　　1、叮嘱患者在DCG的记录日志上注明活动起止的时间；365医学网 转载请注明　　2、定期检查仪器、记录盒及导联线；365医学网 转载请注明　　3、操作时注意电极接触是否良好、导联线是否脱落或断裂；365医学网 转载请注明　　4、观察对比同步导联波形的形态；365医学网 转载请注明　　5、关注患者自身的疾病情况。365医学网 转载请注明　　心电工作者们在日常心电图分析中，若遇到一些不可思议的心电现象，一定要仔细地进一步观察，尤其在24h动态心电图分析中。当欲作出异常心电图的诊断时，应首先排除伪差的可能，去伪存真。综合分析以避免作出错误的判断，给患者带来不必要的心理负担，并影响治疗。
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作者：[1]&单位：浙江大学医学院附属第一医院[1]&&
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　　近年来，起搏器特殊功能层出不穷，其共同追求的目标是使起搏越来越符合生理性，减少不必要的右心室起搏是生理性起搏的重要研究内容和方向。减少右心室起搏比率的功能有很多种，MVP功能是其中的一种，它是由美敦力公司开发研制的一种起搏器程序，能提供功能性AAI+模式起搏，同时又具有心室监测功能，在发生暂时或永久房室传导阻滞时转化为DDD起搏[1]。MVP功能适用于房室传导功能正常或间歇性房室传导阻滞者，不适用于三度房室传导阻滞者[2]。
　　近年来，起搏器特殊功能层出不穷，其共同追求的目标是使起搏越来越符合生理性，减少不必要的右心室起搏是生理性起搏的重要研究内容和方向。减少右心室起搏比率的功能有很多种，MVP功能是其中的一种，它是由美敦力公司开发研制的一种起搏器程序，能提供功能性AAI+模式起搏，同时又具有心室监测功能，在发生暂时或永久房室传导阻滞时转化为DDD起搏[1]。MVP功能适用于房室传导功能正常或间歇性房室传导阻滞者，不适用于三度房室传导阻滞者[2]。典型的MVP功能运作较易识别，但MVP功能心电图表现千变万化，当合并起搏器功能异常或自身心律失常时较难识别，甚至可能出现误诊或漏诊。本文从MVP功能典型及特殊的心电图表现两方面来详细解析该功能，现报道如下。365医学网 转载请注明1 MVP功能典型的心电图表现365医学网 转载请注明　　1.1& AAI+模式→DDD转换成功与不成功&& 连续4个P波中有2个顺传中断，即从第1个顺传中断的P波开始连续数4个P波观察到有2个无传导的VS事件，则起搏模式由AAI+模式→DDD（图1）。连续4个P波中没有顺传中断或仅有1个顺传中断，则AAI+模式→DDD转换不成功[3]（图2）365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明图2& AAI+模式→DDD模式转换不成功的心电图365医学网 转载请注明　　1.2& DDD模式→AAI+模式转换成功与不成功&& DDD模式下，每1min、2min、4min、8min……16h临时性应用AAI+模式时间间期去监测1个A-A间期（包括AS-AS，AS-AP，AP-AS，AP-AP 4种情况）中有无传导的VS。如果检查到VS，则起搏模式由DDD→AAI+模式，即1跳转换（图3）。如没有检查到VS，则在预定的心房起搏频率后80ms时发放心室备用脉冲，继续保持DDD模式[2]。此外，进行房室传导搜索时另一个特征是AP滞后出现1次，滞后值为起搏的A-V间期（PAV间期）－80ms，在AS-AP或AP-AP情况下可发现其规律（图4）。365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明图4 DDD模式→AAI+模式转换不成功的心电图(第5个AP滞后出现)365医学网 转载请注明2 MVP功能特殊的心电图表现365医学网 转载请注明　　2.1& AAI+模式伴心房感知不良时&& 若自身QRS波群落于心房起搏后心室空白期（PAVB）而未被感知，则在预定的心房起搏频率间期后80ms时发放心室备用脉冲（预定的AP之前有心房感知，则AP被抑制，但心室备用脉冲还是按预定的心房起搏频率间期后80ms发放，即心室备用脉冲与顺传中断的P波间距是固定的，为基础起搏间期+80ms；若在心室备用脉冲发放之前有心室感知事件，则心室备用脉冲亦被抑制（图5）。若连续4个P波中有2个顺传中断，即从第1个顺传中断的P波开始连续数4个P波观察到有2个无传导的VS事件，则起搏模式由AAI+模式→DDD模式，DDD模式下存在交叉感知窗，在心房感知不良时可出现心室安全起搏（VSP，图6）。若自身QRS波群落于AP或AS之后且下一次AP或AS之前的正常感知窗被感知时，则起搏器认为有顺传的VS事件，继续保持AAI+模式模式（图7）。365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明图7 起搏器认为有顺传的VS事件，继续保持AAI+模式模式的心电图365医学网 转载请注明　　2.2& AAI+模式伴间歇心房起搏不良时&& 若失夺获的心房起搏与其后预定的心房起搏或自身的心房感知之间未感知到VS时，起搏器认为顺传中断，在预定的心房起搏频率间期后80ms时发放心室备用脉冲；反之，若感知到VS则继续保持AAI+模式模式（图8）。365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明图8 AAI+模式伴间歇心房起搏不良，A-A间期有或无VS事件的心电图表现365医学网 转载请注明　　2.3& AAI+模式伴心房感知不良、间歇心房起搏不良时& 若自身QRS波群落于AP之后且下一次AP或AS之前的正常感知窗被感知时，则起搏器认为有顺传的VS事件，继续保持AAI+模式。若失夺获的AP与其后预定的AP或AS之间未感知到VS时，起搏器认为顺传中断，在预定的心房起搏频率间期后80ms时发放心室备用脉冲；反之，若感知到VS则继续保持AAI+模式。AAI+模式伴心房感知不良、间歇心房起搏不良时的各种不同的心电图表现见图9-12。365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明图12AAI+模式伴心房感知不良、间歇心房起搏不良时的心电图365医学网 转载请注明　　2.4& AAI+模式伴间歇心房起搏不良及间歇心房过感知&& 根据预定的心房起搏及心室备用脉冲发放的位置可推测心房过感知的位置（图13，心房过感知的位置位于第5个QRS波终末部）。365医学网 转载请注明图13 AAI+模式伴间歇心房起搏不良及间歇心房过感知的心电图365医学网 转载请注明　　2.5& AAI+模式伴间歇心室感知不良&& 在预定的心房起搏频率间期后80ms时发放心室备用脉冲（图14，第4及第7个QRS波未被感知）。365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明图14 AAI+模式伴间歇心室感知不良的心电图365医学网 转载请注明　　2.6& DDD模式下间歇心室过感知与MVP功能鉴别&& 真假MVP常易混淆。两者区别:真的MVP时心室脉冲与顺传中断的AS或AP间期固定（基础起搏间期+80ms），若预定的心房脉冲与心室备用脉冲均未被抑制，则AP-VP间期固定为80ms。而心室过感知时，可想象成感知到一“室性期前收缩（PVC）”，从而启动VA间期=AA间期-PAV间期（可根据其后AP发放的位置推测心室过感知的位置，图15）365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明15 DDD模式下间歇心室过感知与MVP功能鉴别。A.基础起搏频率间期，B.真的MVP出现，C、D.心室过感知造成的假的MVP365医学网 转载请注明& 　2.7& 自身心房率＞起搏下限频率，PR间期＞起搏器设定的SAV间期时 若发生二度房室传导阻滞，且顺传心室中断的P波与其后第1次QRS波间距＜起搏器基础频率间期+80ms，则预定的心房起搏与心室备用脉冲均被抑制。但若满足模式转换条件，亦可发生模式转换（AAI+模式→DDD模式或DDD模式→AAI+模式，图16-17）。365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明图16 AAI+模式→DDD模式的心电图365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明图17& DDD模式→AAI+模式→DDD模式的心电图365医学网 转载请注明　　2.8& AAI+模式，DARP内出现PAC时&& 不影响预定的AP发放（图18）。365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明图18 AAI+模式，DARP内出现PAC时的心电图365医学网 转载请注明　　2.9& AAI+模式，心房不应期（ARP）外感知到房性期前收缩（PAC）未顺传时& 在预定的心房起搏频率间期后80ms时发放心室备用脉冲（若预定的心房起搏之前有心房感知，则AP被抑制，但心室备用脉冲还是按预定的心房起搏频率间期后80ms发放，图19）。365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明图19&& AAI+模式，DARP外感知到PAC未下传时的心电图。365医学网 转载请注明　　2.10& AAI+模式，室性期前收缩（PVC）感知位点落于心房起搏后的心室空白期（PAVB）时在预定的心房起搏频率间期后80ms时发放心室备用脉冲（图20）。365医学网 转载请注明图20365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明3.讨论365医学网 转载请注明　　MVP功能AAI+模式与普通AAI模式不同，起搏器的心室通道具有感知功能和备用起搏功能[4]。开启MVP的目的是减少右心室起搏，同时又能保证心室起搏安全。MVP功能AAI+模式下ARP：采用动态心房不应期（DARP），当平均心室率＜75次/min时，DARP为600ms；平均心室率≥75次/min时，起搏器将比较最近连续12次心室周期并选择第7个最短的心室周期（从短→长排列），以其值的75％作为ARP的数值，且该值不超过600ms。AAI+模式下无心室后心房不应期（PVARP）,无交叉感知窗(CDW),也即无心室安全起搏（VSP）。PVC后会打开PVARP ，在PVC反应为开（默认为开）的情况下PVARP为400ms。感知PVC后计时方式：VA间期＝AA间期－80ms。AS/AP后心房空白期100ms，AS后无心房后心室空白期（PAVB），AP后PAVB为80ms，VS/VP后心室空白期（VBP）为100ms（不能程控）[4]。新的MVP功能（MVP2.0）对心室后心房不应期（PVAB）设计如下：若PVAB全部包含于ARP时，完整的PVAB将被保留；若PVAB部分包含于ARP时，则PVAB随着ARP的结束而结束，即此时PVAB将缩短；若PVAB完全不包含于ARP时，PVAB将被取消。倘若不了解以上参数，我们在分析MVP功能相关的心电图时往往会产生许多疑问，甚至会做出错误的诊断，详细了解以上参数有助于我们从体表心电图上判断MVP功能是否运作以及运作时是否合并起搏器功能障碍。365医学网 转载请注明　　MVP功能进行自身房室传导搜索时的心室漏搏可能会增加患者的不适，心室漏搏形成的长短周期可能会诱发各种心律失常。当搜索到自身房室传导时，如果自身房室传导时间明显延长，则失去了房室顺序收缩对心输出量的改善[5]。当存在心房感知或起搏功能不良时，A-A间期出现的VS事件均被起搏器认定为 AP或AS 经房室结顺传形成，这时常会造成严重的房室不同步（见图5-13）。因此，目前的MVP功能并不十分完善，仅适合部分患者，期待日后能进一步改进。365医学网 转载请注明　　典型的MVP功能运作常见于教科书或起搏心电图专著，文中亦列举了典型的MVP功能运作；而临床上遇到的却往往是特殊的，如文中提到的合并心房感知或起搏异常、心室感知异常以及合并自身心律失常时的复杂心电图表现等。熟悉MVP功能的设计原理、典型及特殊心电图表现，有助于我们正确分析相关复杂起搏心电图，以免误诊或漏诊。365医学网 转载请注明注：本文系2016年浙江省医学会心电生理与起搏学术年会优秀论文。已发表于《心电与循环杂志》2017年第36卷第1期，P29-35。
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作者简介单位：浙江大学医学院附属第一医院简介：　　浙江大学附属第一医院心电图室主管技师、中国心电学会无创心脏电生理专业委员会委员、中国动态心电图专
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各类心电图发分析诊断，对患者心理能加以疏导
谢娟，女，副主任医师。
1.1978—浙江三门医院心电图室
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开通时间： 10:402016年浙江大学附属第一医院招聘生物技术科目考试大纲
来源：浙江大学附属第一医院&& 阅读：799 次&&日期： 14:12:55
温馨提示：易贤网小编为您整理了“2016年浙江大学附属第一医院招聘生物技术科目考试大纲”,方便广大网友查阅！
一、2016年公开招聘日程初步安排如下：
2月22日上午9点
入围笔试名单见附件
2月22日-23日之前完成
专业面试，面试时间由科室自主安排，不限于22日、23日
入围笔试人员、报考免笔试岗位且应聘状态为“复审通过”人员
2月24日-25日
医院综合面试
2月25日-26日
签订就业协议、办理录用手续
7月底前完成，时间为2-4周
二、公开招聘笔试工作具体事宜：
（一）考试时间：日（周一）上午9：00-10：30
（二）考试形式：限时、闭卷
（三）考试地点：浙江大学华家池校区教学楼，具体考场及座位号见准考证。打印准考证时间另行通知，请及时留意网站通知，保持手机畅通。
（四）考试科目：
临床医学、英语
（1）医生岗：内外妇儿、产科、急诊、监护、麻醉、疼痛、放疗科、康复、全科、国际保健体检中心、临床药学研究中心（2）技师岗：康复治疗师、脑电图技师、心电图技师、心内科心脏电生理技师
口腔临床医学、英语
口腔科医生
临床医学、病理学、英语
病理科医生
临床医学、医学影像学、英语
（1）医生岗：PET中心、超声影像科、心血管超声中心、放射科、肝胆胰外科超声介入中心。（2）技师岗：超声影像科、心血管超声中心、放射科、肝胆胰外科超声介入中心、心内科心脏超声技师、感染病科超声技师，口腔科放射技师，放疗科医学物理师。
检验医学、英语
病理科、检验科、输血科、血研所、血液科骨髓室、职业病防治科
药学、英语
临床药学研究中心、药剂科、中药房
生物技术、英语
（1）传染病诊治国家重点实验室：检验技师、实验室技师及报考科研（四）岗位的硕士。（2）精神卫生科：实验室技师
医疗卫生事业基础知识、英语
财务部、对外联络部、纪委监察办公室、教学部、科研部、质量管理部病案室、信息中心、精神卫生科心理测评/咨询师、急诊科编辑、中国肝移植注册中心办公室
（五）考试大纲：
2016年浙大一院招聘考试大纲
专业考试范围
英语测试难度
临床医学、英语
内、外、妇、儿规划教材（人民卫生出版社）
大学英语六级难度，倾向于医学相关知识点
口腔临床医学、英语
口腔医学规划教材（人民卫生出版社）
临床医学、病理学、英语
内、外、妇、儿、病理规划教材（人民卫生出版社）
临床医学、医学影像学、英语
内、外、妇、儿、医学影像规划教材（人民卫生出版社）
检验医学、英语
实验室质量和安全，医学检验专业技术
客观题、主观题
生物技术、英语
药学、英语
药学、药理学、药剂学、药事管理等相关药学基础理论知识；中药学、中药鉴定学、中药药理学等相关中药学基础理论知识。
客观题注：分为必考题（药学、中药学均有），选考题（药学、中药学二选一）
医疗卫生事业基础知识、英语
医疗卫生系统公共基础知识、行政能力测试
大学英语六级难度
客观题、主观题
（六）注意事项：
1、考生入场时间：上午8：40
2、入场凭证：身份证、准考证、《浙江省事业单位公开招聘报名表》（下载后据实填写，贴照片，本人签名）（见附件）
3、考试准备物品：黑色中性笔。
4、开考30分钟以后，考生不得进入考场。
5、考生除考试用品外，其它个人物品（包括手机）放置在考场内指定位置。
6、考试期间，严禁使用手机等电子设备，违者按作弊处理，取消应聘资格。
（七）考试地点：浙大华家池校区教学楼
具体地址：浙江省杭州市江干区凯旋路268号。
三、关于专业面试及综合面试的相关安排将另行通知，请及时关注招聘网站。
2016年浙大一院入围笔试人员名单详情请登录：/ggtz/2710.jhtml?129
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作者：[1]&[1]&单位：浙江大学医学院附属第一医院[1]&&
文章号：W<font color=#8439&&
16:34:08&&
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遗传性长QT综合征（LQTS）是一种常染色体遗传性心脏病。遗传学上包括不伴有耳聋的常染色体显性遗传的Romano-Ward综合征(RWS)和伴有耳聋的常染色体隐性遗传的Jervell Lange-Nielsen综合征(JLNS)及散发的Gamstorp综合征。特征表现为：心电图上QTc延长、尖端扭转性室性心动过速（TdP）导致的晕厥和猝死，这种疾病常于青春期发病，典型地表现为剧烈运动与情绪波动后晕厥发作。在大多数情况下，这种心律失常可以自动终止，但TdP也可能转化成室颤而发生心脏猝死。我国也有类似的个案报道。[1] LQTS死亡率高，未经治疗的患者10年死亡率约50％[2]
&&& 遗传性长QT综合征（LQTS）是一种常染色体遗传性心脏病。遗传学上包括不伴有耳聋的常染色体显性遗传的Romano-Ward综合征(RWS)和伴有耳聋的常染色体隐性遗传的Jervell Lange-Nielsen综合征(JLNS)及散发的Gamstorp综合征。特征表现为：心电图上QTc延长、尖端扭转性室性心动过速（TdP）导致的晕厥和猝死，这种疾病常于青春期发病，典型地表现为剧烈运动与情绪波动后晕厥发作。在大多数情况下，这种心律失常可以自动终止，但TdP也可能转化成室颤而发生心脏猝死。我国也有类似的个案报道。[1] LQTS死亡率高，未经治疗的患者10年死亡率约50％[2]&&& 目前为止，已发现8个基因与LQTS有关，它们分别是KCNQ1 (LQT1)、KCNH2 (LQT2)、SCN5A(LQT3)、Ankyrin- B (LQT4)、 KCNE1(LQT5)、KCNE2(LQT6)、KCNJ2(LQT7)、Cav2.1(LQT8)。常见的类型是：LQT1、LQT2以及LQT3。由于常见的LQTS在心电图上有特定的表现，不同人种中LQTS发病的主要类型不同，不同人种中相同类型LQTS的心电图的表现也不尽相同，故比较心电图的不同进行相应的临床和基础研究非常必要，同时也可以根据心电图以及临床表现进行LQTS的危险评估。LQTS病人的心电图以及典型表现&&& LQTS患者心电图上有两个特点： = 1 \* GB2 ⑴ QT间期延长，也是我们首先观察就诊者的主要依据之一。当QTc & 0.47s(女性 & 0.48 S)，排除引起QT延长的其他原因，无论是否伴有家族史或其他症状，均可诊断为LQTS；QTc &0.45 S则高度可疑。最近一些资料还表明LQT1和IQT2患者中QTc正常者相对较多，而IQT3患者QTc正常者较少，还有部分患者QTc在临界范围(0.45～0.47 s)，表明不能单用心电图来诊断LQTS。 = 2 \* GB2 ⑵T波改变。发现LQTS病人的心电图上T波形态多变，即使同一个病人的心电图，在不同的时期差别可以很大，尤其在胸闷、心悸、黑朦等症状时，往往会有T波形态的显著变化。我国的QT间期延长的患者也出现过无症状时心电图可以完全正常，晕厥时出现QT明显延长，并且多次由于诊断上无实际证据而导致多次误诊的个例。[3]在Brugada综合症患者中ST段也表现相同的动态变化，这一点值得临床工作中注意。&&& 根据张莉以及vincent的研究结果，LQTS的心电图通常分为1O种类型，其中：LQTS1 型4种、LQTS2型4种、LQTS3型2种。[4，5] 其中LQT1患者主要具有平滑、基底部较宽的T波；LQT2患者的心电图上常见低振幅和有切迹的T波；LQTS3患者心电图更突出地以延迟出现的高尖、双相或不对称T波为特征。然而，在各型LQTS患者中，这些心电图形态的差异有一定程度的交叉重叠，并且在一些家系中，可以观察到T波形态的不均一性。我国学者的研究也提示：同一个LQTS患者的ECG T波图形可以多变，QT间期可出现暂时正常化。[6] 其中，LQTS1、LQTS2、LQTS3的心电图-基因型的敏感性／特异性分别为77 /81 ，79/88 和54/100 。如果ST-T形态呈非特异性，那么依靠心电图指导判断基因型的价值就有限。LQT1、LQT2、LQT3典型心电图模式如下。LQT1LQT2LQT3&&LQT5与LQT1均为IKs通道的不同亚单位的变异，心电图也类似。LQT6与LQT2均为IKr 通道的不同亚单位的变异，因病例较少，心电图可能与LQT2类似。LQT4目前还没有找到合适的编码通道，主要的特点是U波的异常，而非T波异常。LQT7过去认为是一独立的长QT综合征，现在认为它与Andersen＇s syndrome均属于Kir2.1的基因变异 ( KCNJ2)，是主要的内向整流钾通道IK1的组成部分，参与细胞膜静息电位以及动作电位复极的最后阶段的形成。主要它的临床特点是先天性畸形(面部为两眼距增宽，两耳低位，下颌较尖和手部畸形)、周期性麻痹、特发性心脏性猝死。其心电图特征为T波和U波，QT间期延长或者正常。[7]最近的文章也提出，相对于LQT7的同一个Kir2.1功能增强的变异导致的短QT综合征3（SQT3）就表现出仅仅T波下降支陡峭现象，鉴于临床例数较少，有待进一步观察。&心电图特点及心电图上QT测量的方法QTc间期延长及QT离散度增加：绝大多数先天性长QT综合征患者中，QTc间期超过400 ms，但有6％ -12％ 的患者QTc间期在正常范围内，约1/3患者的QTc间期在460 ms或以下。按照1993年Schwartz等[8]提出的LQTS诊断标准，积分大于4分诊断为LQTS，计分&1分，排除诊断，计分2～3分，可疑诊断。但是到目前为止，Schwartz等的标准尽管包括了心电图以及家族史，虽然被广泛使用，可是Schwartz的研究中不包含基因类型，故只能作为重要的初步筛选手段。建议心电图测量时选择有较大T波并有清楚终末部的导联，一般选择Ⅱ或V5 导联，有时也在选V2-V3 导联，QTc根据Bazett公式加以矫正：QTc为QT值除以RR间期的开平方根，RR间期在窦性心律时测量，至少取5个心动周期的平均值。针对快速率的心动周期，有学者建议[9]使用Fridericia 公式来计算QTc。猝死的危险性与心电图QTc的关系1.&&&&&&&& 通常来讲，心电图上QTc越长，T波复极的电不均一性越大，猝死的危险性也越大。但这并不意味着QTc未达到极度延长就没有危险。瞬间的交感兴奋足以使QTc略延长的患者面临猝死的危险。2.&&&&&&&& 总的来讲，有猝死家族史的患者症状要比无家族史的患者严重，晕厥发作的次数更频繁。先天性长QT综合征患者尖端扭转型室速发作的分类及机制相关研究提示：[10] 通过分析24例先天性LQTS患者的111次TdP发作的心电图，TdP发作之前三个连续的R-R间期，C0为发作起始早搏的联律间期，C1 为发作前面第一个R-R间期，C2 为发作前面第二个R-R间期之间的关系，据此将发作模式分为三种：(1)短-长-短序列模式（SLS）：一个或多个短长R-R间期序列后面接着一个短联律的室性早搏(C1&C2 和C。)；(2)窦性心律增快模式（ISR）：逐渐增快的窦性心律伴或不伴T波改变(C2 ≥C1 ≥C0)；(3)去极化变化模式（CD）：突发的长联律的室性早搏或融合波后面接着一个短联律的室性早搏(C1≥C2&C0)。分析了TdP起始早搏的出现时机和TdP的心动周期长度(CL)。结果TdP的发作模式与年龄、性别、基因型、血清钾浓度无相关性。三种模式下测量心电图QTp、QTc、QTe无显著差异。ISR模式起始室性早搏(PVC)更接近前一次搏动的T波波峰，而CD或SLS模式起始PVC出现在T波波峰之后。ISR模式CL短于SLS模式，ISR模式起始PVC发生机制与2期的早期后除极有关，SLS模式起始PVC发生机制与3期的早期后除极有关，而动作电位时程延长导致复极扩散增加引发的折返机制维持了SLS和ISR模式TdP的发作。CD模式的起始机制与前两者不同，并不依赖于触发活动，TdP发作前最后一次搏动去极化过程的变化导致复极扩散增加，直接引发TdP，并继续依靠折返机制维持发作。该研究显示先天性LQTS患者的尖端扭转型室速主要存在三种发作模式，并且起始机制不同。LQTS尖端扭转性室速的特点LQTS患者的尖端扭转性室速有两大主要特征： = 1 \* GB2 ⑴ 出现在长间期之后：几乎所有的获得性长QT综合征和大多数先天性长QT综合征患者，尖端扭转转性室速均出现在长间期之后，这种长间期往往见于早搏，也见于窦性停搏； = 2 \* GB2 ⑵特殊的心电图形态：即特征性长-短-长间期变化，室性早搏之后出现长代偿间期，之后的窦性心律有明显延长的QT间期，紧接着QRS波群围绕一想象的基线出现短暂、快速的扭转，在l0-l2次心率中扭转180℃，波群振幅在每一个波动周期中均不同，类似正弦曲线样改变，心率达150-300次／分，R-R间距不等，之后又出现新的长QT间期。LQTS的危险分层尽管发现LQTS已有近40年，由于LQTS本身是一种不太常见的疾病，心脏事件之间可能会相隔较长时间的无症状时期，故而对LQTS危险分层一直没有成熟的方法。曾有研究者根据患者的临床表现、首发年龄、性别、有无猝死家族史、基因型、心电图参数如：QT延长程度、12导联ECG 上QT离散度、体表ECG 的T波交替(TwA)等来预测患者的危险程度，由于对上诉参数的研究一直没有间断，故不断有新的发现和新的理解，让我们从现有的文献资料中来了解。目前有关年龄、性别与基因类型关系的资料有限，2003年Zareba发表的研究[11]针对QT间期调整后，针对LQTS基因类型被确定的533例LQTS的发病情况，分析了基因类型与年龄、性别关系。其中53个家系中有243例属于LQT1，61个家系中有209例属于LQT2和9个家系中有81例属于LQT3，通过他们的基因类型、性别和不同年龄 (儿童定义为&15岁，成年人年龄为16～40岁)来分析发生心脏事件(如晕厥、心脏停搏或猝死)的可能性。同时对已知基因类型的家系，包括1075例LQT1、976例LQT2 和324例LQT3 家族成员，评价其猝死的危险性和致命性心脏事件的致死率。心脏事件致死率定义为：死亡人数除以心脏事件发生的总人数。同时在家族成员中，对年龄的亚组通过基因类型和性别来比较男性、女性的死亡发生率有何不同。其中，心电图(ECG)参数以心率和Bazett矫正后的QTc间期为基准，在0～15岁和16～40岁两个年龄段分别记录ECG，分析基因型和性别与QTc关系。结果发现：儿童患者中，LQT1患者中男性的心脏事件危险性明显高于女性患者；在LQT2 和LQT3 基因携带者中，心血管事件危险性发生与性别无明显相关性。在成年患者中，LQT1 和LQT2患者中女性比男性心脏事件发生率高。他们的研究说明年龄和性别对心血管事件发生的概率以及ECG表现上在不同类型的LQTS患者中表现存在着不同的基因类型特异性的调节作用。对LQTS的危险分层的另一个研究源自2003年的Priori研究，[12, 13] 他们通过计算未经治疗患者40岁以前首次出现晕厥、心脏骤停或者猝死等心脏事件的累积从而对LQTS患者进行危险分层。心脏事件来源于580 /647例有ECG记录的患者。平均观察28年，87例患者(13％)在40岁以前发生心脏骤停或猝死。当基因位点、性别、QTc值作为危险因素研究时发现，在整个研究人群内未观察到与性别有关的显著性差异；但在亚组分析中发现，LQT1患者的发病没有性别差异，而LQT2患者中女性比男性危险性高，LQT3患者中男性比女性危险性高。临床观察也发现，心脏骤停／猝死的年发生率在女性LQT2和男性LQT3患者最高。当观察QTc的作用时发现3个亚组间存在显著差异，LQT1、LQT2、LQT3患者的QTc分别为466±44ms、490±49ms、496±49ms。在每一亚组内部，有心脏事件者比无症状者QTc明显延长。他们的研究结果提示：患者可以按照心脏事件发生的危险度分为三层：低度危险层(心脏事件发生可能性&30％)包括：QT间期& 500ms的男性LQT2型患者；QT间期&500ms的LQT1型患者。中度危险层(心脏事件发生可能性为30 ～49％)为QT间期& 500ms的女性LQT2型患者；QT 间期&500ms的LQT3型；QT 间期≥ 500ms的女性LQT3型患者。高度危险层(心脏事件发生可能性≥ 5O％)：QT 间期≥ 500ms 的LQT1和LQT2患者；QT 间期≥ 500ms的男性LQT3型患者。危险分层的评估，对我们的临床治疗以及长期预后的判断非常有帮助。对女性LQT患者与怀孕的研究也提示[14]：怀孕期间晕厥以及心脏猝死的机率下降，但是生产后的晕厥事件上升，尤其是LQT2的女性患者更是如此。对青少年患者来讲，患家族性长QT综合征的发生室性心律失常和死亡的危险性高。性别、QT间期长度和晕厥病史三个因素有助于此类患者猝死危险的分层。[15] 作者对美国登记的10―20岁2772个患者进行随访．近期有晕厥史的青少年在20岁前发生威胁生命的心律失常和死亡可能性最大，近两年内晕厥2次或以上者死亡的危险高。鉴于QT间期的易变性，根据国际注册中心的长QT患者的随访结果提示[9]：要动态地观察QT间期，在随访过程中的测量到的最大的QTc间期是心脏事件强有力的预测因子。同时他们也观察到：针对年轻患者，如果QTc ≥ 500ms或者在10年随访中QTc ≥ 510ms是极高危的预测因子，QT间期的易变性也正说明了心室复极的变化以及不均一性。最新的关于LQTS成年人危险分层的报告来自对Zareba以及Priori的结果发表后的后续研究，[16]文中提出：基因类型是独立的危险因素，LQTS2的危险性在成人患者中明显高于LQTS1以及LQTS3。女性患者的危险程度远远高于男性患者，也许与女性激素对通道的影响有关[17,18]。&LQTS患者基因变异部位与心脏事件的相关性正在研究之中，例如在LQT2患者中，人们发现，在离子通道的水相孔洞部位的变异导致的致死性心脏事件在任何年龄段均远远高于通道蛋白质C端或者N端的变异[23]，从通道蛋白质的结构上看，估计在其他LQTS患者中也会有相同的结论，但是还需要进一步的研究数据给予证实。中国人LQTS的主要特点自从中国LQTS全国注册小组于1999年成立并且对我国的LQTS进行了相应的基础以及临床治疗的研究，[19]我国学者胡大一教授带领的团队以及华人学者王擎、张莉等人作了大量的工作，与国外比较，有关中国人LQTS的研究资料还是相当缺乏，目前虽然中国的登记例数不多，但仍然发现中国LQTS有不同于国外的特点。LQTS发病性别以女性居多，发病人群从婴幼儿到老年人皆可发病，以年轻人居多，这点与国外报道一致。诱发因素和发病时的症状也与国外报道类似。[20]LQTI是欧美最常见的LQTS类型[21]根据心电图对LQTS病人进行的基因分型预测结果显示，我国学者对国人的研究资料目前提示：中国的LQTS病人以LQT2为主，中国LQT2患者心电图表现与临床特点与欧美LQT2患者有所不同，比如V1-V3导联呈三相T波，统计资料中l6％的中国入选的LQT2心电图为此型表现。而Zhang等分类中未见此种表现。经过多年的探索研究，共在中国LQTS患者身上发现了KCNQ1、KCNI-I2和KCNE1上的l3个基因突变，包括错义突变、缺失突变、无义突变、剪接突变等，涵盖了已发现的多数突变种类。先天性长QT综合征晕厥发生与交感神经活动突然增加直接相关，出现心脏性猝死常见诱因有体育锻炼、游泳、失眠、听力刺激、突然的精神刺激、包括悲伤、惊吓、疼痛、生气、恐惧等。在表型不同的家系中，诱因往往不同，体育锻炼常引起LQT1患者的心脏事件；LQT2患者的诱因为听力刺激；LQT3患者尖端扭转性室速则由睡眠和休息诱发未经治疗的患者平均年死亡率为1％-2％。猝死的高危预示因素有：婴儿期出现症状、反复出现晕厥、β受体阻滞剂治疗失败或未用、心脏骤停史、伴随先天性缺陷、女性、QTc超过600 ms，相对心动过缓、家族中有低龄心脏性猝死病史等，尖端扭转性室速和晕厥往往发生在步行的最初几小时，因为QTc间期延长的高峰出现在此时。成年男性不易出现心脏事件，因为他们的QTc间期要比妇女、女孩和男孩短，尤其在心率低于60次／分时，成年男性QTc间期短的优势更明显。LQT1是最常见的LQTS类型，大约90％ 的症状发生在运动和情绪激动时，独特的触发方式可以是驾驶以及游泳。LQT2患者晕厥和猝死的可出现在情绪激动、熟睡中，促发因素可以是噪音例如突然的起床铃声或者大声喧哗。LQT3约90％ 的猝死发生在睡眠时，LQT1和LQT2两亚型心脏事件发生率高于LQT 3亚型，但LQT3的致命性心脏事件发生率高。LQT1、LQT2大多于运动中发病，与其致病的离子基础Iks、Ikr是对肾上腺素和儿茶酚胺敏感的通道有关，也为β受体阻滞剂及左颈胸交感神经节切除治疗提供依据。针对心电图的表现，我国学者[22]报告：LQT1静息心电图QT间期明显延长，T波宽大或形态正常，升支及降支光滑，运动后心电图QT 间期明显延长。患者在运动、情绪激动或声音刺激下发病；LQT2静息心电图QT间期明显延长，T波两峰分明，第2峰位于T波下降支的早期，运动后心电图QT间期明显延长。患者在运动或休息状态下发病。LQT3静息心电图QT间期显著延长，ST段平直，T波尖锐，起始和终止分明，运动后心电图QT 间期缩短，患者在睡眠状态下发病。该文章中建议对于高危情况下的无症状患者如存在先天性耳聋、QTc间期超过600 ms、记录到T波电交替、新生儿、婴幼儿以及已猝死患儿的同胞等应进行积极的治疗。&
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作者简介单位：浙江大学医学院附属第一医院简介：主任医师
医学博士 　博士生导师。
浙江大学医学院附属第一医院心内科副主任
中华医学会心电
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