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专家解析先天性心脏病症状
先天性简称&&，在造成婴幼儿夭折先天性缺陷疾病中位 位，我国每年大约有15万新生儿罹患先心病，不少患儿因没有及时发现治疗在一岁内死亡。如何及早发现是降低先心病死亡率的第一步。小儿先天性心脏病哪些症状可以帮助家长及早发现。
小儿先天性心脏病种类很多，比如、、、、、闭锁、、等等，前三种在患儿中最常见，病理改变、治疗相对简单，视为简单先心病，其他类型为复杂先心病，其症状各不相同。
先心病症状早发现
病情阶段不同
先心病症状不一
先心病患儿病情轻重不同，症状也不同，有的患儿直至成年也没有出现症状，仅在体检时可听到轻微心脏杂音，有的一出生就全身青紫，甚至缺氧窒息夭折。先心病早期常表现为、气促、活动耐力差、易感冒、发育迟缓等，晚期大多缺氧发作频繁，口唇周围出现青紫，有的全身青紫，出现杵状指（趾），伴随，直至而亡。
发病人群不同
先心病症状不一
新生儿患先心病后往往表现为哭闹不止、呼吸急促、吮奶困难等症状，在啼哭时容易缺氧而发生呼吸困难，甚至是晕厥。听诊可闻及心脏杂音，严重者一出生即发生紫绀，严重呼吸困难。
婴幼儿往往体质差，经常感冒，轻度的呼吸道感染易引起引起支气管肺炎，甚至心功能不全等症状；生长发育比同龄孩子缓慢。先心病儿童喜蹲踞，走起路来感到吃力，需蹲下休息片刻方，不爱活动，活动耐力差。
先天性心脏病患者并不是一出生就能够被查出患有先天性心脏病，有些患者是在成年以后才会被发现，一般是无分流或左向右分流量较小的先天性心脏病。成年人先心病症状一般表现为有明显心功能不全，普遍有。一般先天性心脏病患者是年龄越大，心脏的负荷越重，缺氧会越重。一旦出现重度肺动脉高压，则失去手术治疗机会，病情将极不乐观。成年人先心病主要类型为室间隔缺损、，动脉导管未闭、、、大动脉缩窄等等。
专家提醒：先心病症状虽各不相同，但是出现以下症状时应警惕先心病。
1、经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。
2、生长发育差、消瘦、多汗。
3、吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。
4、儿童诉说易疲乏、体力差。
5、口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾（甲床如锤子一样隆起）。
6、喜欢蹲踞、晕厥、咯血。
7、听诊发现心脏有杂音。
孩子如果出现以上症状，建议家长带孩子到医院进行超声心动图检查，以免延误病情。先天性心脏病的预防关键时期在孕期前3个月，要&二胎&的父母应注意定期产检。
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百科词条：摘要：疾病别名右心室双出口疾病分类心外科疾病概述右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，仅占先天性心脏病的0.48%～1.67%。右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常，主、肺动脉均起源于右心室，大型室间缺损是左心室的唯一出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。此症多合并肺动脉狭窄，其病理生理与法乐氏四联症相似，且肺动脉狭窄越重则肺血越少。临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系，注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。疾病描述右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，仅占先天性心脏病的0.48%～1.67%。右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常，主、肺动脉均起源于右心室，大型室间缺损是左心室的唯一出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。此症多合并肺动脉狭窄，其病理生理与法乐氏四联症相似，且肺动脉狭窄越重则肺血越少。合并大型室间隔缺损而不伴有肺动脉狭窄者，则肺血增多及肺动脉压增高，心室负荷加重。此类病人对麻醉耐受差，任何导致血液动力学急剧变化和加重缺氧的因素，都可能诱发 [ 最后修订于 13:27:52 2022字 ]
相关词条：拼音：yòushìshuāngchūkǒu英文：doubleoutletofrightventricle疾病别名右心室双出口疾病分类心外科疾病概述右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，仅占先天性心脏病的0.48%～1.67%。右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常，主、肺动脉均起源于右心室，大型室间缺损是左心室的唯一出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。此症多合并肺动脉狭窄，其病理生理与法乐氏四手术名称：右心室双出口的修复手术别名：右心室双出口外科治疗；右心室双出口矫治术分类：心血管外科/心室双出口手术/右心室双出口的手术治疗ICD编码：35.9101概述：右心室双出口的定义为两大动脉完全起源于右心室或一大动脉完全起源于右心室，另一大动脉大部分起源于右心室，主动脉瓣和二尖瓣间纤维连续可有可无，心室与大动脉连接可以一致或不一致。此畸形为双出口型心室与大动脉连接，系由五种异族先天性心脏畸形htventricle手术名称：右心室双出口的修复手术别名：右心室双出口外科治疗；右心室双出口矫治术分类：心血管外科/心室双出口手术/右心室双出口的手术治疗ICD编码：35.9101概述：右心室双出口的定义为两大动脉完全起源于右心室或一大动脉完全起源于右心室，另一大动脉大部分起源于右心室，主动脉瓣和二尖瓣间纤维连续可有可无，心室与大动脉连接可以一致或不一致。此畸形为双出口型心室与大动脉连接，系由手术名称：右心室双出口的修复手术别名：右心室双出口外科治疗；右心室双出口矫治术分类：心血管外科/心室双出口手术/右心室双出口的手术治疗ICD编码：35.9101概述：右心室双出口的定义为两大动脉完全起源于右心室或一大动脉完全起源于右心室，另一大动脉大部分起源于右心室，主动脉瓣和二尖瓣间纤维连续可有可无，心室与大动脉连接可以一致或不一致。此畸形为双出口型心室与大动脉连接，系由五种异族先天性心脏畸形缺损巨大和肺动脉狭窄相当严重而致的两心室高峤收缩压相等，成为四联症的病理生理基础。凡不属于上述病理解剖和病理生理范畴的心脏畸形，如单纯室间隔缺损合并漏斗部狭窄，大室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄，以及右室双出口伴有肺动脉狭窄，均不能称为法洛四联症。现将四联症的病理解剖详述如下：（1）肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞：四联症属于圆锥动脉干畸形，在胚胎时近侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入心内时，圆锥（漏斗缺损巨大和肺动脉狭窄相当严重而致的两心室高峤收缩压相等，成为四联症的病理生理基础。凡不属于上述病理解剖和病理生理范畴的心脏畸形，如单纯室间隔缺损合并漏斗部狭窄，大室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄，以及右室双出口伴有肺动脉狭窄，均不能称为法洛四联症。现将四联症的病理解剖详述如下：（1）肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞：四联症属于圆锥动脉干畸形，在胚胎时近侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入心内时，圆锥（漏斗缺损巨大和肺动脉狭窄相当严重而致的两心室高峤收缩压相等，成为四联症的病理生理基础。凡不属于上述病理解剖和病理生理范畴的心脏畸形，如单纯室间隔缺损合并漏斗部狭窄，大室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄，以及右室双出口伴有肺动脉狭窄，均不能称为法洛四联症。现将四联症的病理解剖详述如下：（1）肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞：四联症属于圆锥动脉干畸形，在胚胎时近侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入心内时，圆锥（漏斗拼音：yòushìxīnjīgěngsǐ疾病别名右室心肌梗塞,右室梗死疾病代码ICD:I21.3疾病分类心血管内科疾病概述右室心肌梗死(rightventricularmyocardialinfarction，RVMI)一般是由右冠状动脉主干闭塞所致，往往在临床上同时合并有下壁或后下壁心肌梗死。急性右室梗死可因病变轻重、单独或合并其他部位心梗，就诊时间等因素而使临床表现不一。疾病描述右室心肌梗死(室仅占少数，80%～95%病例合并室间隔缺损，且多为膜周型，仅少数为嵴上型或多发型缺损。10%～33%合并肺动脉瓣狭窄，5%合并主动脉瓣下狭窄。其他合并心脏畸形包括：主动脉瓣脱垂、动脉导管未闭、右室双出口、Ebstein心脏畸形、三房心、全肺静脉异位连接、以及冠状动脉畸形等。单纯右室双腔心的病理学改变和临床表现取决于心内阻塞程度，轻者除了胸骨左缘第2～4肋间有粗糙的全长收缩期喷射性杂音伴有细震颤缺损巨大和肺动脉狭窄相当严重而致的两心室高峤收缩压相等，成为四联症的病理生理基础。凡不属于上述病理解剖和病理生理范畴的心脏畸形，如单纯室间隔缺损合并漏斗部狭窄，大室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄，以及右室双出口伴有肺动脉狭窄，均不能称为法洛四联症。现将四联症的病理解剖详述如下：（1）肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞：四联症属于圆锥动脉干畸形，在胚胎时近侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入心内时，圆锥（漏斗缺损巨大和肺动脉狭窄相当严重而致的两心室高峤收缩压相等，成为四联症的病理生理基础。凡不属于上述病理解剖和病理生理范畴的心脏畸形，如单纯室间隔缺损合并漏斗部狭窄，大室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄，以及右室双出口伴有肺动脉狭窄，均不能称为法洛四联症。现将四联症的病理解剖详述如下：（1）肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞：四联症属于圆锥动脉干畸形，在胚胎时近侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入心内时，圆锥（漏斗缺损巨大和肺动脉狭窄相当严重而致的两心室高峤收缩压相等，成为四联症的病理生理基础。凡不属于上述病理解剖和病理生理范畴的心脏畸形，如单纯室间隔缺损合并漏斗部狭窄，大室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄，以及右室双出口伴有肺动脉狭窄，均不能称为法洛四联症。现将四联症的病理解剖详述如下：（1）肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞：四联症属于圆锥动脉干畸形，在胚胎时近侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入心内时，圆锥（漏斗室仅占少数，80%～95%病例合并室间隔缺损，且多为膜周型，仅少数为嵴上型或多发型缺损。10%～33%合并肺动脉瓣狭窄，5%合并主动脉瓣下狭窄。其他合并心脏畸形包括：主动脉瓣脱垂、动脉导管未闭、右室双出口、Ebstein心脏畸形、三房心、全肺静脉异位连接、以及冠状动脉畸形等。单纯右室双腔心的病理学改变和临床表现取决于心内阻塞程度，轻者除了胸骨左缘第2～4肋间有粗糙的全长收缩期喷射性杂音伴有细震颤不全的外科治疗别名：心律失常性右心室发育不良的外科治疗；心律失常性右心室心肌病的外科治疗分类：心血管外科/心律失常的外科治疗/室性快速心律失常的手术治疗/非缺血性室性快速心律失常的手术治疗/致心律失常性右心室发育不良的手术治疗ICD编码：37.3312概述：致心律失常性右心室发育不良是由室性快速心律失常和右心室特异性变化所组成的综合征，又称致心律失常性右心室心肌病（arrhythmogenicr拼音：āibùsītǎnzōnghézhēng英文：Ebsteinanomaly概述：埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和（或）后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上，约占先心病0.5%～1.0%。本病是一种少见疾病，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。埃布斯坦综合征发病可早可晚，症状可轻可重，体征可多种多样。严重畸形者，出生后即可有明显发绀和充血性概述：埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和（或）后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上，约占先心病0.5%～1.0%。本病是一种少见疾病，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。埃布斯坦综合征发病可早可晚，症状可轻可重，体征可多种多样。严重畸形者，出生后即可有明显发绀和充血性心力衰竭；畸形较轻者，直至成年不一定出现明显症状。埃布斯坦综合征可以合并心力衰竭不全的外科治疗别名：心律失常性右心室发育不良的外科治疗；心律失常性右心室心肌病的外科治疗分类：心血管外科/心律失常的外科治疗/室性快速心律失常的手术治疗/非缺血性室性快速心律失常的手术治疗/致心律失常性右心室发育不良的手术治疗ICD编码：37.3312概述：致心律失常性右心室发育不良是由室性快速心律失常和右心室特异性变化所组成的综合征，又称致心律失常性右心室心肌病（arrhythmogenicr不全的外科治疗别名：心律失常性右心室发育不良的外科治疗；心律失常性右心室心肌病的外科治疗分类：心血管外科/心律失常的外科治疗/室性快速心律失常的手术治疗/非缺血性室性快速心律失常的手术治疗/致心律失常性右心室发育不良的手术治疗ICD编码：37.3312概述：致心律失常性右心室发育不良是由室性快速心律失常和右心室特异性变化所组成的综合征，又称致心律失常性右心室心肌病（arrhythmogenicr拼音：zhìxīnlǜshīchángxìngyòushìxīnjībìng疾病别名心律失常性右室发育不良,arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD疾病代码ICD:I42.8疾病分类心血管内科疾病概述致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良y)或称叁尖瓣反流，大多数是继发于二尖瓣病变的功能性叁尖瓣关闭不全，少数是叁尖瓣本身器质性病变所引起。临床上单独叁尖瓣关闭不全很少见，多数继发于二尖瓣和(或)主动脉瓣疾患、或原发、继发性肺动脉高压伴右室扩大所引起，故以原发病症状为主。疾病描述叁尖瓣关闭不全(tricuspidinsufficiency)或称叁尖瓣反流，大多数是继发于二尖瓣病变的功能性叁尖瓣关闭不全，少数是叁尖瓣本身器质性病变所引起概述：埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和（或）后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上，约占先心病0.5%～1.0%。本病是一种少见疾病，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。埃布斯坦综合征发病可早可晚，症状可轻可重，体征可多种多样。严重畸形者，出生后即可有明显发绀和充血性心力衰竭；畸形较轻者，直至成年不一定出现明显症状。埃布斯坦综合征可以合并心力衰竭孔进入左心房，如缺损小，则体循环静脉压升高引致肝肿大和右心功能衰竭。②体循环静脉血液和肺静脉氧合血液在左心房内完全混合造成不同程度的动脉血氧饱和度降低，肺循环血流量多者可不出现紫绀或轻度紫绀，肺动脉出口狭窄者则出现重度紫绀。③右心室发育不良，心室腔很小，因此左心室承担两侧心室的排血功能，往往扩大和呈现左心衰竭。约20％的三尖瓣闭锁病人由于伴有肺动脉出口狭窄，临床上呈现紫绀，另一部份病例肺血流量正常手术名称：右心室流出道重建术别名：右室流出道重建术；rightventricularoutflowtractreconstruction分类：心血管外科/右心室流出道梗阻手术/室间隔完整的肺动脉闭锁的手术治疗ICD编码：35.3401概述：室间隔完整的肺动脉闭锁是指肺动脉瓣完全闭锁、三尖瓣结构和功能异常、右心室有不同程度的发育不良、室间隔完整无缺，而房室和心室大血管关系正常的先天性心脏畸形，其发生双出口的矫治手术别名：左心室双出口畸形外科治疗；左心室双出口矫治术分类：心血管外科/心室双出口手术/左心室双出口的手术治疗ICD编码：35.9301概述：两大动脉完全或大部分起源于左心室，称为左心室双出口。此畸形也属于双出口型心室与大动脉连接。主动脉瓣与二尖瓣连续可有可无，心房与心室连接可以一致和不一致。右心室双出口是一种罕见的先天性心脏病，仅占0.27%。沈阳军区总医院12044例先天性心脏病āngchūkǒu英文：doubleoutletofleftventricle概述：左心室双出口涵义为两根大动脉均起源于左心室，两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续。为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。常伴室间隔缺损，肺动脉狭窄，三尖瓣下移畸形，右心室发育不良，房室不一致，心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变，类似严重手术名称：肺动脉瓣切开术别名：闭锁的肺动脉瓣切开术分类：心血管外科/右心室流出道梗阻手术/室间隔完整的肺动脉闭锁的手术治疗ICD编码：35.1301概述：室间隔完整的肺动脉闭锁是指肺动脉瓣完全闭锁、三尖瓣结构和功能异常、右心室有不同程度的发育不良、室间隔完整无缺，而房室和心室大血管关系正常的先天性心脏畸形，其发生率约占先天性心脏病的1%～3%，在新生儿先天性发绀型心脏病中约占30%。在心室的发育、紫型和非青紫型。2、青紫型指右心腔压力增高并越过左心腔，血液经心内缺损从右心向左心分流，肺血流减少；肺静脉血与周围静脉血在心内混合及大血管起源异常，使大量静脉血流入体循环；临床上出现持续性紫绀，常有杵状指趾，代偿性红细胞增多，血红蛋白浓度增高，血粘稠度增加，末梢循环差；常伴有蹲踞现象和缺氧性发作。青紫型心脏病包括：肺动脉狭窄或肺动脉闭锁，法乐氏症，畸形引流，右室双出口，单心房和单心室等。3、非青右心室流出道切口在异位前降支下方图5右心室切口解除右心室流出道狭窄：多见的典型四联症，狭窄病变仅涉及漏斗部及／或肺动脉瓣，而瓣环和肺动脉无病变者则切开右心室，显露右心室腔后，切断漏斗部右心室游离壁与室上嵴之间的肌束，用手术刀部分切除流出道左侧壁肥厚的隔束心肌，注意避免切穿心室间隔，再切除肥厚的壁束心肌，注意避免切断三尖瓣的乳头肌。再部分切除室上嵴和右心室前壁增厚的心肌。经右心室切口检查肺动脉瓣，拼音：yòuxīnshìliúchūdàozhòngjiànshù英文：rightventricularoutflowreconstruction手术名称：右心室流出道重建术别名：右室流出道重建术；rightventricularoutflowtractreconstruction分类：心血管外科/右心室流出道梗阻手术/室间隔完整的肺动脉闭锁的手术治疗ICD编码：35.3401概述：室间隔完整的肺手术名称：体-肺动脉分流术别名：systemic-pulmonaryarterialshunt分类：心血管外科/右心室流出道梗阻手术/室间隔完整的肺动脉闭锁的手术治疗ICD编码：35.8401概述：室间隔完整的肺动脉闭锁是指肺动脉瓣完全闭锁、三尖瓣结构和功能异常、右心室有不同程度的发育不良、室间隔完整无缺，而房室和心室大血管关系正常的先天性心脏畸形，其发生率约占先天性心脏病的1%～3%，在新生儿先瓣和后瓣轻度下移；也有少数三尖瓣严重发育不全形成小的肉块和隔膜。绝大多数病例伴有轻重不等的三尖瓣关闭不全，三尖瓣环和右心室明显扩大；少数瓣膜交界融合形成三尖瓣狭窄。右心室被下移的三尖瓣隔开分为房化心室和功能心室两个部分。房化心室部分位于下移瓣膜附着处与三尖瓣环之间，大小不等，特别大者此部心室壁菲薄呈包膜状，有大量纤维组织，缺乏心肌收缩力；多数为变薄的心室肌层。功能心室部分界于下移瓣膜附着处与肺动手术名称：右心室漏斗部肥厚肌束切除术别名：动脉圆锥切除术；右心室动脉圆锥切除术；漏斗部肥厚肌束切除术；右室漏斗部肥厚肌束切除术分类：心血管外科/右心室流出道梗阻手术/右心室漏斗部狭窄的手术治疗ICD编码：35.3501概述：右心室漏斗部狭窄为右心室漏斗部肌肉肥厚和纤维增生造成血流梗阻性疾病。单纯漏斗部狭窄在右室流出道梗阻中占1.3%～2.7%，肺动脉瓣狭窄病例中15%～20%可产生继发性肌肉肥厚而eries)是指右心房与右心室相连接，后者发出主动脉，而左心室与左心房相连并发出肺动脉干。男性略多于女性。疾病描述大动脉转位(transpositionofthegreatarteries)是指右心房与右心室相连接，后者发出主动脉，而左心室与左心房相连并发出肺动脉干。大血管错位，又称大血管转位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。症状体征在室间隔完整的大动脉ù英文：pulmonaryvalvotomy手术名称：肺动脉瓣切开术别名：闭锁的肺动脉瓣切开术分类：心血管外科/右心室流出道梗阻手术/室间隔完整的肺动脉闭锁的手术治疗ICD编码：35.1301概述：室间隔完整的肺动脉闭锁是指肺动脉瓣完全闭锁、三尖瓣结构和功能异常、右心室有不同程度的发育不良、室间隔完整无缺，而房室和心室大血管关系正常的先天性心脏畸形，其发生率约占先天性心脏病的1%～3%，在新生儿先成长过程发生障碍，三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道（即漏斗部），如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。治疗措施：轻度肺动stein心脏畸形。先天性矫正大动脉转位合并左侧Ebstein心脏畸形同心房与心室连接一致，右侧Ebstein心脏畸形的差别在于前者三尖瓣前瓣不增大以及瓣环和右心室窦部正常。④其他：合并畸形有心室双出口、动脉导管未闭、双上腔静脉、下腔静脉缺如、主动脉缩窄、主动脉弓中断、主动脉下狭窄或闭锁、二尖瓣畸形或骑跨以及右心室和左心室发育不全等。据报道，在76例先天性矫正大动脉转位中，SLL型68例（占89.stein心脏畸形。先天性矫正大动脉转位合并左侧Ebstein心脏畸形同心房与心室连接一致，右侧Ebstein心脏畸形的差别在于前者三尖瓣前瓣不增大以及瓣环和右心室窦部正常。④其他：合并畸形有心室双出口、动脉导管未闭、双上腔静脉、下腔静脉缺如、主动脉缩窄、主动脉弓中断、主动脉下狭窄或闭锁、二尖瓣畸形或骑跨以及右心室和左心室发育不全等。据报道，在76例先天性矫正大动脉转位中，SLL型68例（占89.stein心脏畸形。先天性矫正大动脉转位合并左侧Ebstein心脏畸形同心房与心室连接一致，右侧Ebstein心脏畸形的差别在于前者三尖瓣前瓣不增大以及瓣环和右心室窦部正常。④其他：合并畸形有心室双出口、动脉导管未闭、双上腔静脉、下腔静脉缺如、主动脉缩窄、主动脉弓中断、主动脉下狭窄或闭锁、二尖瓣畸形或骑跨以及右心室和左心室发育不全等。据报道，在76例先天性矫正大动脉转位中，SLL型68例（占89.拼音：fǎlèshìsānliánzhèng英文：法乐氏三联症发病率约占先天性心脏病的２－３％。病理特点是指肺动脉瓣狭窄，伴卵园孔未闭或继发孔型房间隔缺损及右心室肥厚。本病由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液发生右向左分流，病人出现心悸、气短、易劳累、紫绀等。临床表现1.心悸、气短、乏力、发育差，轻者紫绀可不明显，重者多有紫绀或蹲踞、晕厥。2òubùféihòujīshùqiēchúshù英文：infundibularresection手术名称：右心室漏斗部肥厚肌束切除术别名：动脉圆锥切除术；右心室动脉圆锥切除术；漏斗部肥厚肌束切除术；右室漏斗部肥厚肌束切除术分类：心血管外科/右心室流出道梗阻手术/右心室漏斗部狭窄的手术治疗ICD编码：35.3501概述：右心室漏斗部狭窄为右心室漏斗部肌肉肥厚和纤维增生造成血流梗阻性疾病。单纯漏斗部狭因为慢性风湿性心脏病。在风湿性的二尖瓣病变中，常合并三尖瓣关闭不全，但三尖瓣本身无风湿性病变侵及，这种三尖瓣关闭不全称作功能性慢性的三尖瓣关闭不全，这种改变常常是左房压增高，逆向传导引起肺动脉高压，右室后负荷增加，最终使右心室腔和三尖瓣环扩大，造成功能性三尖瓣关闭不全。功能性和器质性三尖瓣关闭不全的发生率，各学者报道不一，Carpentier等报道150例三尖瓣病例中，功能性关闭不全108例，器质手术名称：右心室漏斗部肥厚肌束切除术别名：动脉圆锥切除术；右心室动脉圆锥切除术；漏斗部肥厚肌束切除术；右室漏斗部肥厚肌束切除术分类：心血管外科/右心室流出道梗阻手术/右心室漏斗部狭窄的手术治疗ICD编码：35.3501概述：右心室漏斗部狭窄为右心室漏斗部肌肉肥厚和纤维增生造成血流梗阻性疾病。单纯漏斗部狭窄在右室流出道梗阻中占1.3%～2.7%，肺动脉瓣狭窄病例中15%～20%可产生继发性肌肉肥厚而stein心脏畸形。先天性矫正大动脉转位合并左侧Ebstein心脏畸形同心房与心室连接一致，右侧Ebstein心脏畸形的差别在于前者三尖瓣前瓣不增大以及瓣环和右心室窦部正常。④其他：合并畸形有心室双出口、动脉导管未闭、双上腔静脉、下腔静脉缺如、主动脉缩窄、主动脉弓中断、主动脉下狭窄或闭锁、二尖瓣畸形或骑跨以及右心室和左心室发育不全等。据报道，在76例先天性矫正大动脉转位中，SLL型68例（占89.stein心脏畸形。先天性矫正大动脉转位合并左侧Ebstein心脏畸形同心房与心室连接一致，右侧Ebstein心脏畸形的差别在于前者三尖瓣前瓣不增大以及瓣环和右心室窦部正常。④其他：合并畸形有心室双出口、动脉导管未闭、双上腔静脉、下腔静脉缺如、主动脉缩窄、主动脉弓中断、主动脉下狭窄或闭锁、二尖瓣畸形或骑跨以及右心室和左心室发育不全等。据报道，在76例先天性矫正大动脉转位中，SLL型68例（占89.àdòngmàicuòwèi概述：完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环；左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，称为右襻型大动脉错位（D-TGA）。D-TGA为临床常见种异体移植术后观察患者排斥反应的早期征象。4.心脏肿瘤的诊断。5.其他可能引起心肌病变的全身性疾病。禁忌证：1.出血性疾病、严重血小板减少症及正在接受抗凝治疗者。2.急性心肌梗死、有心室内附壁血栓或室壁瘤形成者，禁忌左心室活检。3.心脏显著扩大伴发严重左心功能不全者。4.近期有急性感染者。5.不能很好配合的患者。6.分流缺损是相对禁忌证，应避免做右心室活检，以免引起矛盾性体循环栓塞。准备：1.器叁联症（Trilogyoffallot）是指肺动脉狭窄，伴有卵圆孔未闭或房问隔缺损和右心室肥厚叁者的综合征，其发症率仅次于法洛四联症，年龄大多在20岁以下。症状体征1.病史注意有无活动后气急和心悸，易于疲劳。大多数患者有发绀，并可有蹲踞现象，年龄大者往往有心衰出现，肺动脉瓣狭窄较重者，上述症状出现较早。2.体检右室肥大者可发生胸前区突出，并有抬举感，可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤，肺以下两种基本病理类型：（1）二尖瓣和主动脉瓣双瓣病变合并三尖瓣功能性闭锁不全：此种类型最常见，约占95%以上。病因主要为风湿性。三尖瓣病变几乎都是继发于二尖瓣和主动脉瓣病变之后，主要与肺动脉高压和右室扩大所致的三尖瓣环扩大有关。而肺动脉高压和右室扩大又主要继发于左心瓣膜病变，尤其是严重的二尖瓣病变。根据三尖瓣环的解剖特点，隔瓣区的瓣环扩张性很小，因此，右室扩大导致的三尖瓣环扩大主要以前瓣和后瓣区，出生后即出现发绀，大血管蒂变窄，心脏较大和肺部血管增多或减少；②三尖瓣闭锁，有特征性心电图，电轴偏左一30°以上和左心室肥厚；③单心室合并肺动脉狭窄；④永存动脉干有小的肺动脉或无肺动脉；⑤右心室双出口合并肺动脉狭窄。治疗方案：本病的手术治疗有姑息性和纠治性两种：（一）分流手术在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。有锁骨下动脉与肺动脉的吻合、主动脉与肺动脉的吻合、病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有造成先天性心脏病的危险。病理生理1.病理解剖部分性肺静脉连接异常可单独存在，或合并其他心脏畸形，最常见的是静脉窦型房间隔缺损，少见的有二尖瓣狭窄、右室双出口、室间隔缺损、法洛四联症、肺动脉狭窄、主动脉缩窄、动脉导管未闭、右位心等。本病类型很多，如右上肺静脉直接引流入右上腔静脉、右肺静脉与右心房连接、右肺静脉与下腔静脉连接、左肺静脉与左无名静脉连接，型完全性大动脉错位，BAS后使心房间血液混合增加，左房动脉化血经房间隔缺损分流至右房、右室、主动脉，明显改善动脉低氧血症，使患儿存活至手术年龄。2.缓解心房高压及肺充血（1）左室梗阻性CHD：二尖瓣闭锁、左室发育不良综合征，如无足够的房内交通，则左房血流排出受阻，引起左房压力增高及肺静脉瘀血、肺动脉高压。其次右室双出口伴限制室间隔缺损、单心室伴限制性左房室瓣开放等。BAS后促使心房水平左向右分流增
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